Гигантская внутричерепная свищевая аневризма в детском возрасте

Каптан Х., Бирлер С., Касимкан О.

Отделение нейрохирургии, Госпиталь Улус, Анкара, Турция

 

Резюме

Сведения общего характера: Сообщение о выявлении необычного гигантского сосудистого поражения у ребенка в возрасте двух лет.

Описание случая: Сосудистая патология у данного ребенка характеризовалась некоторыми особенностями. К ним относились возраст больного, наличие гигантского варикоза/аневризмы, единственная шейка которой располагалась на позвоночной артерии дистально по отношению к задненижней мозговой артерии, и фенестрация несущей артерии. Большие дренирующие вены отходили от аневризмы к кавернозному синусу. Вероятно, это было причиной носовых кровотечений. Лечение заключалось в клипировании шейки или одного питающего сосуда.

Заключение: Внутричерепные сосудистые поражения в детском возрасте – редкое явление. Они отличаются от таковых у взрослых. Мы испытали значительные трудности при выборе точного названия этого необычного поражения. Насколько нам известно, в литературе нет описания подобных случаев.

Ключевые слова: аневризма, кавернозный синус, детство, фенестрация, варикоз, позвоночная артерия.

Введение

Внутричерепные аневризмы у детей – редкая патология. По данным крупных исследований их частота варьирует от 0.5 до 4.6% [5, 7, 8]. Аневризмы в младенчестве и раннем детстве (<2 лет) встречаются чрезвычайно редко. Данная нозологическая единица имеет ряд следующих четких характерных признаков: более высокая частота у мальчиков, локализация, в основном, в заднечерепной ямке и большой или гигантский размер. Симптоматически они проявляются либо субарахноидальными кровоизлияниями, либо очаговым неврологическим дефицитом, что обусловлено масс-эффектом. Результаты ангиографических обследований свидетельствуют о том, что частота фенестрации позвоночной артерии составляет 0.3-2.0%. В литературе имеется ряд сообщений, описывающих наличие фенестрации при аневризмах мозга [3]. У больных с гигантскими внутричерепными варикозами отмечаются повышенное внутричерепное давление, припадки, внутричерепные кровоизлияния и сердечная недостаточность. Тип проявления патологии зависит от возраста больного, размера внутричерепного свища и объема внутричерепного варикоза [4, 9].

В нашем случае успешное лечение необычной гигантской свищевой аневризмы, которая развилась на внутричерепном сегменте фенестрированной позвоночной артерии и имела дренирующие вены, идущие в кавернозный синус, было достигнуто путем клипирования ее шейки.

Описание случая

В нашу клинику был доставлен мальчик в возрасте двух лет, в истории болезни которого отмечались носовые кровотечения, утомление и заторможенность. Больной находился в сознании, был ориентирован, но слегка апатичен. Осмотр невролога не выявил очагового неврологического дефицита. Отмечался лишь двухсторонний отек диска зрительного нерва. При КТ-обследовании головы было обнаружено поражение заднечерепной ямки, являвшееся причиной гидроцефалии. Данные МРТ свидетельствовали о гигантской аневризме позвоночной артерии (30´30´35 мм), характеризующейся гипо- и изоинтенсивными областями. Ангиография мозга указывала на фенестрацию правой позвоночной артерии и гигантскую аневризму, локализующуюся дистально по отношению к задненижней мозговой артерии (Рис.1), (Рис.2), (Рис.3).

Были выполнены правосторонняя парамедиальная субокципитальная краниотомия с частичным удалением затылочного мыщелка и ламинектомия С1 с применением кожного срединного разреза. Во время вмешательства больной находился в сидячем положении с головой, повернутой немного вправо. Твердая мозговая оболочка над куполом аневризмы вскрывалась не полностью по причине сильных спаек в правой стороне операционного поля. Экстра- и интракраниальные сегменты позвоночной артерии хорошо просматривались до места фенестирации. В целях безопасного рассечения на проксимальную часть правой позвоночной артерии был наложен временный зажим. Была произведена идентификация места выхода задненижней мозговой артерии, шейки аневризмы и вертебробазилярного сочленения. После клипирования шейки аневризмы (Рис.4) был снят временный зажим с позвоночной артерии, который находился там в течение 3 минут. Послеоперационный период протекал без осложнений. Заторможенность и носовые кровотечения не наблюдались. Больной был выписан на десятый день. Ангиографическое обследование, проведенное спустя два месяца (Рис.5), не выявило наполнения купола или патологических венозных структур. Данные КТ, свидетельствующие об устойчивой гидроцефалии, стали причиной постановки вентрикуло-перитонеального шунта через 6 месяцев после первой операции. Согласно результатам длительного наблюдения, спустя 6 лет ребенок чувствовал себя хорошо; какие-либо жалобы и неврологический дефицит отсутствовали. КТ-обследование, проведенное в данный период, не выявило объемного поражения и указывало на уменьшение гидроцефалии.

Обсуждение

Аневризмы – исключительно редкое явление в младенчестве и раннем детстве (<2 лет). Наиболее частым клиническим проявлением аневризм у детей является субарахноидальное кровоизлияние. Гигантские аневризмы или сосудистые поражения вызывают сдавление и блокируют ликворные пути. Следствием этого могут стать дефицит черепных нервов, дисфункция ствола мозга и гидроцефалия. Клинические проявления гигантских аневризм не всегда типичны. Иногда они могут имитировать опухоли, что приводит к трудностям диагностики и трагическому исходу.

К клиническим проявлениям, отмечавшимся у нашего больного, относились носовые кровотечения и заторможенность. Во время операции можно было видеть несколько вен, дренирующих верхнюю часть аневризматического мешка. Мы предположили, что возможной причиной носовых кровотечений были эти дренирующие вены, идущие в кавернозный синус, о чем свидетельствовали дооперационные ангиограммы. Заторможенность была обусловлена гидроцефалией и/или сдавлением ствола мозга, которые, в свою очередь, были вызваны масс-эффектом, оказываемым гигантским сосудистым поражением. Обычно неврологический дефицит, развивающийся как следствие масс-эффекта, более выражен при воздействии на задний, а не на передний круг кровообращения. Артериовенозный свищ (АВС) – это патологическая связь между артерией и веной, которая возникает при отсутствии капиллярного канала. Чаще всего, врожденный АВС приводит к образованию аневризмы экстрацеребральной вены [9, 1, 2].

Мы испытали трудности при выборе определения (аневризма, варикоз или АВС), которое бы наиболее точно описывало наш случай. Мы не могли назвать данное поражение аневризмой из-за венозного компонента. Это также не был свищ или варикоз, что подтверждалось отсутствием одного или большего числа питающих сосудов, которые можно было бы отличить от несущей артерии. Напротив, это образование сообщалось с питающей артерией через шейку аневризмы.

Vinuela F. и соавт.[9] сообщает о гигантском варикозе, в который дренировалась задненижняя мозговая артерия. Он был выявлен у ребенка в возрасте 4 лет. Однако в данном случае поражение было расположено сбоку, кровоснабжалось двумя отдельными артериями и дренировалось в сигмовидный синус. Еще один случай гигантского артериовенозного варикоза у шестилетнего ребенка с недостаточностью гормона роста был описан Martin N. и соавт. [4]. Лечение заключалось в клипировании свищевого соединения, которое кровоснабжалось верхушкой основной артерии.

В нашем случае венозный отток осуществлялся из инфратенториального сегмента в кавернозный синус, Отмечались носовые кровотечения и хроническое кровоизлияние. Все эти факторы стали причиной анемии.

Данные клинические проявления являются уникальными и не описаны в медицинской литературе. Известно, что на раннем этапе развития эмбриона может иметь место дренирование ствола мозга и мозжечка в кавернозный синус [6]. Описываемое нами поражение не привело к развитию сердечной недостаточности из-за наличия нескольких дренирующих вен и локализации в одном сегменте.

Этапы лечения включали в себя тщательную дооперационную оценку, обеспечение правильного положения больного во время операции, уменьшение сосудистого тонуса за счет наложения временного зажима и поиск поражения путем следования вдоль позвоночной артерии в узком пространстве. Каждый подобный случай должен оцениваться в зависимости от присущих ему особенностей. Именно по этой причине в качестве дополнительного метода может использоваться интервенционная нейрорадиология.

Несмотря на устойчивость гидроцефалии в раннем послеоперационном периоде обсуждаемый здесь больной находился в сознании. Это служило доказательством того, что заторможенность была вызвана компрессией ствола мозга.

Мы не смогли найти описание подобного случая в медицинской литературе и долго колебались, стоит ли называть данное поражение чистой аневризмой или свищом. Клипирование шейки аневризмы привело к исчезновению свища. Таким образом, мы склонны называть данную патологию свищевая аневризма или аневризматический свищ.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Aoki N., Sakai T., Oikawa A. Intracranial Arteriovenous fistula manifesting as progressive neurological deterioration in an infant. Case report. // Neurosurgery. – 1991 – Vol. 28. – P.619-623
  2. Barnwell S.L., Ciricillo S.F., Halbach W., Edwards M.S., Cogen P.H. Intracerebral Arteriovenous fistulas associated with intraparenchymal varix in childhood: Case report. // Neurosurgery. – 1990. – Vol. 26 – P. 122-125
  3. Black S.P., Ansbacher L.E. Saccular aneurysm associated with Segmental duplication of the basilar artery. // J.Neurosurg. – 1984. – Vol. 61. – P. 1005-1008
  4. Martin N.A., Crain-Macagba C.L., Geffner M., Peacock W. Isolated Growth hormone deficiency associated with a giant arteriovenous varix. // Neurosurgery. – 1990. – Vol. 27. – P. 295-299
  5. Meyer F.B., Sundt Jr. T.M., Fode N.C., Morgan M.K., Forbes G.S., Mellinger J.F. Cerebral aneurysms in childhood and adolescence. // J.Neurosurg. – 1989. – Vol. 70. – P. 420-425
  6. Mullan S., Mojtahedi S., Johnson D.L., Macdonald R.L. Emryological basis of some aspects of Cerebral vascular fistulas and malformations. // J.Neurosurg. – 1996 –Vol. – 85. –P. 1-8
  7. Ostergaard J.R., Voldby B. Intracranial arterial aneurysms in children and adolescents. // J.Neurosurg. – 1983. – Vol. 58. – P. 832-837
  8. Patel A.N., Richardson A.E. Ruptured intracranial aneurysms in the first two decades of life. // J.Neurosurg. – 1971. – Vol. 35. – P. 571-576
  9. Vinuela F., Drake C.G., Fox A.J., Pelz D.M. Giant intracranial Varices secondary to high-flow arteriovenous fistula. // J.Neurosurg. – 1987.– Vol. 66. – P. 198-203