Ближайший результат хирургического лечения гигантской интраоссальной кавернозной ангиомы

Гуляев Д.А., Красношлык П.В., Забродская Ю.М., Кузбекова З.Ф.

Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург

 

Кавернозные ангиомы относятся к ангиоматозным сосудистым порокам развития. Они представляют собой скопления сосудистых полостей, разделенных между собой соединительнотканными септами, которые лишены элементов нормальной сосудистой стенки и выстланы эндотелием. Впервые данные образования описывались Р. Вирховым в 1863 году в труде "Die Krankhafte Geschwulste" [1]. В настоящее время распространенность данной патологии в общей популяции составляет 0.4-0.9% [2-4]. У взрослых встречается в 75-80% всех случаев [2, 3], наиболее часто у лиц молодого возраста. При кавернозных ангиомах могут быть выявлены спорадические и изолированные генные дефекты, а также описаны множественные генные дефекты с аутосомно-доминантным наследованием мутаций в локусе 7q11-22 [5, 6]. Наиболее частая внутричерепная локализация – субкортикальное белое вещество, мост, мозжечок, наружная капсула [2, 4]. Другая локализация весьма редка [3, 4]. Клинически проявляются эпилептическими припадками, внутримозговыми кровоизлияниями, очаговыми неврологическими симптомами [2, 4].

Больной Б. 24 лет, поступил в РНХИ 04.10.2006 года с жалобами на приступы ухудшения зрения, фотопсии в виде мерцания света в глазах, сужение поля зрения справа и головную боль. Дебют заболевания с вышеуказанных жалоб 1.5 года назад. До июня 2006 года за медицинской помощью не обращался. По направлению поликлиники произведена МРТ, выявившая объемный процесс головного мозга. При поступлении состояние больного компенсированное по витальным функциям, 80 баллов по шкале Карновского. При неврологическом исследовании выявлены горизонтальный установочный нистагм в крайних отведениях, повышение мышечного тонуса по пирамидно-экстрапирамидному типу и левосторонняя пирамидная недостаточность.

МРТ головного мозга (Рис.1) – определяется несколько узлов объемного образования, активно накапливающего контрастное вещество, расположенных в области левых теменной и затылочной долей с инвазией в кость, распространяющихся по намету мозжечка, пирамидке височной кости и субтенториально. Размер 11.3´6.4´13.5см. Образование вызывает смещение срединных структур слева направо на 10мм, деформацию левых отделов моста, охватывающих цистерн, левого полушария мозжечка со смещением левой миндалины мозжечка в большое затылочное отверстие на 4.0-5.0мм.

Пациенту произведена каротидная ангиография (Рис.2): сосуды бассейна СМА смещены сзади наперед и книзу за счет объемного образования левых теменной и затылочной долей. Кровоснабжение опухоли из гипертрофированных ветвей средней оболочечной и затылочной артерий. Собственная сосудистая сеть хаотична, соответствует двум основным узлам опухоли. Отток крови осуществляется в кавернозный и каменистый синусы от передних отделов мозга и в глубокие вены мозга – от задних. Средняя и задняя трети ВСС прослеживается неотчетливо – проращены тканью опухоли.

13.10.06 произведена операция (с.н.с. Д.А.Гуляев): Декомпрессивная костно-пластическая трепанация черепа. Частичное (около 80%) удаление опухоли области левых теменной, височной и затылочной долей. Удален содержащий опухоль костный лоскут. При гистологическом заключении (проф.Ю.А.Медведев): Гигантская многоузловая внутрикостная кавернозная ангиома (Рис.3) левых теменной и затылочной костей, сопровождающихся гиперостозом, распространяющаяся интракраниально со сдавлением левых теменной, височной и затылочной долей, распространяющаяся по намету мозжечка, пирамидке височной кости и субтенториально. Признаков озлокачествления не обнаружено. Опухоль обладает местнодеструирующим ростом.

После хирургического вмешательства вмешательства состояние больного без нарастания неврологического дефицита на, 80 баллов по шкале Карновского. Приступов нарушения зрения не наблюдалось. Заживление раны первичным натяжением, швы сняты на 10-е сутки. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 26-е сутки пребывания в стационаре.

При контрольном послеоперационном томографическом исследовании (Рис.4) состояние после краниотомии, частичного удаления опухоли.

Через 1 год после оперативного вмешательства было произведено закрытие трепанационного дефекта титановой сеткой (Рис.5).

Целью статьи является демонстрация крайне редкого (казуистического) случая гигантской кавернозной ангиомы с обширным поражением костей свода и основания черепа, компрессией больших полушарий головного мозга и блоком крупных венозных коллекторов.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Virchow R: Die Krankhafte Geschwulste, Berlin, Bd 1, 325 p, 1863.
  2. Linskey ME, Sekhar LN: Cavernous sinus hemangiomas: a series, a review, and a hypothesis // Neurosurgery. – 1992. –Vol. 30. – P. 101-108.
  3. Biondi A, Clemenceau S, Dormont D, Deladoeuille M, Ricciardi GK, Mokhtari K, Sichez JP, Marsault C. Intracranial extra-axial cavernous (HEM) angiomas: tumors or vascular malformations? // J Neuroradiol. – 2002. Vol. 29(2). – P. 91-104.
  4. Goel A, Achwal S, Nagpal RD. Dural cavernous haemangioma of posterior cranial fossa // J Postgrad Med. – 1993.– Vol. 39(4) – P.222-3.
  5. Dubovsky J, Zabramski JM, Kurth J, Spetzler RF, Rich SS, Orr HT, Weber JL. A gene responsible for cavernous malformations of the brain maps to chromosome 7q // Hum Mol Genet. – 1995. – Vol. 4(3) – P. 453-8.
  6. Johnson EW, Iyer LM, Rich SS, Orr HT, Gil-Nagel A, Kurth JH, Zabramski JM, Marchuk DA, Weissenbach J, Clericuzio CL, et al. Refined localization of the cerebral cavernous malformation gene (CCM1) to a 4-cM interval of chromosome 7q contained in a well-defined YAC contig // Genome Res. – 1995. – Vol. 5(4) – P. 368-80.