Патогенетические аспекты и хирургическое лечение аномалии Киари I типа

Можаев С.В., Стерликова Н.В.

(Институт мозга человека РАН, Санкт-Петербург)

Аномалия Киари I типа до настоящего времени остается актуальной проблемой в нейрохирургии. Частота выявления данной патологии увеличилась с появлением современных методов нейровизуализации, однако тактика лечения аномалии не определена окончательно, не разработаны четкие показания к оперативному вмешательству, остаются неясными некоторые аспекты патогенеза аномалии Киари I типа и ее осложнений, особенно развития сирингомиелии.

В клинике Института мозга человека РАН за период с 1997 г. по 2006 г. было обследовано 92 больных взрослых пациента с аномалией Киари I типа, из них 28 с сирингомиелией.

При анализе клинико-неврологической симптоматики выделены основные неврологические синдромы: гипертензионно-гидроцефальный (66,3%), бульбарно-пирамидный (60,9%), мозжечковый (79,3%), корешковый (89,1%), сирингомиелический (28,3%) и синдром вертебрально-базилярной недостаточности (53,3%).

На основании данных магнитно-резонансной томографии определены два анатомо-клинических варианта аномалии Киари I типа в зависимости от преобладающей компрессии стволовых структур. При сдавлении дорзальной поверхности продолговатого мозга опущенными миндалинами мозжечка выделяли задний вариант аномалии, обнаруженный у 47 (51,1%) пациентов. Компрессия вентральной поверхности ствола структурами так называемого зубо-скатного комплекса, встречающаяся чаще при сопутствующих аномалиях основания черепа и верхнешейного отдела позвоночника, в сочетании со сдавлением дорзальной поверхности миндалинами мозжечка является характерным критерием передне-заднего варианта аномалии Киари I типа. Данный вариант был выявлен у 45 (48,9%) больных.

Хирургическое лечение проведено 32 пациентам, остальные 60 больных получали консервативную терапию. Показаниями к операции считали медленно- и быстропрогредиентные формы аномалии Киари I типа с усилением выраженности клинико-неврологической симптоматики, выявление осложнений аномалии, таких как сирингомиелия и нарастающая гидроцефалия.

Методика оперативного вмешательства включала резекционную трепанацию задней черепной ямки, вскрытие твердой и арахноидальной мозговых оболочек, рассечение рубцовых сращений между оболочками, сосудами и нервами, субпиальную резекцию миндалин мозжечка в объеме около 60-70%, реконструкцию большой затылочной цистерны с помощью пластики твердой мозговой оболочки, создание послойной апоневротическо-мышечной опоры. У 13 пациентов выполнена остеопластика трепанационного дефекта костной аутостружкой.

Анализ клинико-неврологической симптоматики после проведенного лечения показал, что хирургическое лечение позволяет достичь ликвидации гипертензионно-гидроцефального синдрома значительного уменьшения бульбарно-пирамидного, мозжечкового, корешкового синдрома и синдрома вертебрально-базилярной недостаточности в ближайшем послеоперационном периоде. Также отмечено улучшение состояния по шкале Карновского и повышение трудовой адаптации во всех наблюдениях у больных, подвергнутых оперативному вмешательству. В группе больных, получавших консервативную терапию, отчетливого уменьшения клинико-неврологической симптоматики не отмечалось, а в некоторых наблюдениях обнаружено нарастание симптоматики в динамике и снижение социально-трудовой адаптации.

У больных с сирингомиелией после операции, по данным магнитно-резонансной томографии, в 76,9% наблюдений установлено отчетливое уменьшение размера сирингомиелических кист. Ликвидация сирингомиелических кист с регрессом очаговой симптоматики происходила самопроизвольно после восстановления физиологической ликвороциркуляции на краниовертебральном уровне вследствие заполнения ликвором спинального субарахноидального пространства и последующиего вытеснения застойного ликвора из кист через входное отверстие центрального канала.

Таким образом, проведенное исследование позволяет утверждать, что основным методом лечения аномалии Киари I типа является хирургический с использованием предложенной методики оперативного вмешательства.