Ближайший послеоперационный результат удаления гигантской экстра-интракраниальной гормонально-активной параганглиомы

Гуляев Д.А., Чеботарев С.Я., Колакутский Н.В., Олюшин В.Е., Щербук А.Ю., Петропавловская О.Ю., Петропавловская М.Ю., Орлов К.Ю., Савина И.А., Кондратьев А.Н., Цинципер Л.М., Лесина С.С.

(Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л.Поленова, Санкт-Петербург)

Больная Л. 1962 года рождения. Из анамнеза известно, что больна с 1993г., когда стала отмечать шум и постепенное снижение слуха на левое ухо. Затем появилась неловкость в левой руке, боль в левой половине головы. 01.02.1996 в ГБ №2 выполнена операция удаление опухоли в области левого яремного гломуса. 07.06.1996г. – радикальная операция на левом ухе со вскрытием и ревизией луковицы яремной вены. В 2002г. стала отмечать, что левый глаз перестал полностью закрываться, «перекосило лицо». Постепенно появилась припухлость в околоушной области слева. При контрольной МРТ отмечается продолженный рост опухоли.

Неврологическая картина заболевания представлена поражением VII, VIII, IX, XII нервов слева. Локально: в околоушно-жевательной области слева пальпируется патологическое образование 4´4 см., плотноэластической консистенции, безболезненное, не спаянное с кожей, малоподвижное.

Эндокринолог: гормонально-активная норадреналин и СТГ – продуцирующая опухоль. Суточная моча (21.02.05) норадреналин – 170 мкг/сут, адреналин 10 мкг/сут, дофамин 2217 мкг/сут (65-400), ВМК – 1-,3 (1,4-6,5).

На КТ головного мозга от 18.09.03: объемное образование в проекции левого яремного отверстия, распространяющееся интракраниально по задней поверхности левой пирамиды в расширенный внутренний слуховой проход, каудально через яремное отверстие по чешуе затылочной кости слева до левого затылочного мыщелка. Деструктивные изменения пирамиды, сосцевидного отростка левой височной кости и чешуи затылочной кости слева. Размеры 49´52´63мм. При КТ-АГ левая ВСА в дистальной части экстракраниального отдела смещена кпереди и медиально образованием. Левая внутренняя яремная вена не визуализируется.

16.02.05 выполнена операция – суперселективная эмболизация питающих опухоль сосудов (a. auricularis post., a. meningea accessoria) и сосудистой сети опухоли поливинилалкоголем и гистакрилом). (Хирург К.Ю. Орлов).

04.03.05 выполнена операция удаление опухоли левого яремного гломуса с резекцией пирамиды левой височной кости, пораженных твердой мозговой оболочки, сигмовидного и поперечного синусов. Устранение дефекта мягких тканей боковой поверхности шеи и основания черепа с использованием торокодорзального лоскута на сосудисто-нервной ножке. (Хирурги: Д.А.Гуляев, С.Я.Чеботарев, Н.В.Колакутский).

Гистологический ответ №824-30/05 : хемодектома.

Контрольный осмотр эндокринологом 02.04.05: после операции наблюдается нормализация уровня катехоламинов, сохраняется несколько повышенный уровень кортизола, а также отмечается нормализация АД (120-140/80 мм.рт.ст.). Суточная моча (14.03.05): норадреналин 78 мкг/сут (15-80), адреналин 0 (0-20), дофамин - 252 мкг/сут (65-400), св. кортизол. 19,3 (10-15).

На контрольных КТ состояние после блок-резекции пирамиды височной кости. Данных за продолженный рост опухоли нет.

Цель демонстрации: показать возможность тотального удаления гигантских гормонально-активных опухолей яремного гломуса, целесообразность междисциплинарного подхода к хирургическому лечению таких опухолей.