Внутрисосудистая коррекция сочетанных артериовенозных пороков развития

Можаев С.В., Очколяс В.Н., Стерликова Н.В.

(Институт мозга человека РАН, Санкт-Петербург)

Интерес к лечению больных аномалией Киари I и II типа значительно возрос с 80-х годов ХХ столетия после появления компьютерной и особенно магнитно-резонансной томографии.

Эти методы исследования позволили предположить вероятный патогенез заболевания, совершенствовать ранее предложенную хирургическую тактику и приемы оперативного вмешательства, которое, по мнению Оглезенева К.Я. с соавт., 1996; Kanev P.M. et al., 1994; La Marca et al., 1997 и др., в 98% наблюдений является основным методом лечения аномалии Киари I и II типа.

В 1883 году Клеланд (Cleland) описал врожденную аномалию краниовертебральной локализации, которую в 1891 году Киари разделил на три типа с подробным их представлением.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 1000 населения (Благодатский М.Д. с соавт., 1995).

До настоящего времени патогенез патологии не установлен окончательно. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три: первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии, второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы, третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Мальформация Киари I (МАК I) представляет собой опущение миндаликов мозжечка в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия без смещения IV желудочка. МАК II - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка. МАК III встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки, которые сопровождаются субокципитальным или высоким шейным энцефаломенингоцеле, который обычно несовместим с жизнью. МАК IV - представлен гипоплазией мозжечка без смещения его вниз (типа Денди-Уокер).

Клиническая картина аномалии характеризуется следующими синдромами: бульбарным, мозжечковым, пирамидным, гипертензионно-гидроцефальным, сирингомиелитическим. Основным из них является гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Показанием к операции служит появление и нарастание гипертензионно-гидроцефального синдрома, очаговой неврологической симптоматики, обусловленных мозжечково-стволовой компрессией, подтвержденной МРТ.

Хирургическое лечение I и II типов МАК предполагает применение операции Гарднера и ее различных модификаций: с рассечением и без рассечения твердой или арахноидальной оболочек, резекцией миндаликов мозжечка, созданием ликворошунтирующих операций.

Оперативное лечение сопровождалось уменьшением и исчезновением головных болей, частичным регрессом двигательных и мозжечково-стволовых нарушений - у 57%.

Больной К., 25 лет, поступил в Институт 04.02.2002 с жалобами на двоение в глазах, шаткость при ходьбе, поперхивание при глотании, ноющие боли в затылочной области. Длительность заболевания около 2 лет с возникновения вышеотмеченных симптомов. Начало заболевания связывает с перенесенным сотрясением головного мозга. Последние три месяца выраженность проявлений заболевания усилилась, участились головные боли.

При клинико-неврологическом обследовании отмечается вынужденное положение головы (вытянута вперед), небольшое сходящееся косоглазие, слабость конвергенции, двоение предметов в горизонтальной плоскости, мелкоразмашистый нистагм при взгляде во всех направлениях, повышение глубоких рефлексов с преобладанием справа, атаксия и мимопопадание при выполнении координационных проб, хуже слева, неустойчивость в позе Ромберга с отклонением влево. При осмотре офтальмолога установлено наличие миопии легкой степени, глазное дно и поля зрения не изменены. При краниографии выявлено наличие платибазии с увеличением базального угла до 140o. Порозность заднего края большого затылочного отверстия (симптом Бабчина). Магнитно-резонанасная томография головного мозга установила наличие признаков платибазии и базилярной импрессии, с отдавливанием продолговатого мозга кпереди, опущенными миндаликами мозжечка, сгибания вперед верхних и частично средних его отделов. Варолиев мост уплощен, миндалики мозжечка опущены в позвоночный канал через большое затылочное отверстие до уровня нижнего края С2 позвонка, верхний червь атрофичен, гемисферы мозжечка гипотрофичны, IV желудочек несколько смещен книзу. Желудочки головного мозга гидроцефально расширены, отмечается значительное скопление ликвора в верхних и средних отделах задней черепной ямки, большая затылочная цистерна отсутствует. В субарахноидальном пространстве спинного мозга на уровне шейных сегментов визуализируется незначительное количество ликвора. Зубовидный отросток увеличен в размерах, несколько дислоцирован кзади с воздействием на средние отделы продолговатого мозга.

На основании клинической картины заболевания (гипертензионно-гидроцефальный синдром без сирингомиелии), динамики ее развития, данных краниографии и спондилографии, а также МРТ исследования было высказано мнение о наличии у больного кранио-вертебральной аномалии: платибазии - базилярной импрессии с мальформацией Арнольда-Киари II типа. В связи с прогредиентным характером течения заболевания, наличием нарушения ликвороциркуляции на уровне отверстия Мажанди, компрессии каудальных отделов ствола мозга и верхних спинно-мозговых корешков больному было показано проведение оперативного вмешательства для ликвидации компрессии на уровне кранио-вертебрального сочленения и восстановления ликвороциркуляции.

11.02.2002 произведена операция - резекционная трепанация задней черепной ямки по Нафцигер-Тауну с резекцией дужки С1 позвонка, миндаликов мозжечка и мобилизации нижних задних мозжечковых и позвоночных артерий путем рассечения арахноидальных спаек между этими сосудами и оболочками.

Послеоперационный период протекал без осложнений. После операции сразу исчезли головные боли, уменьшилась выраженность нистагма и диплопии, расстройства статики и координации стали заметно меньше.

МРТ головного мозга через 4 месяца после операции: явления внутренней гидроцефалии заметно уменьшились, наружная водянка в задней черепной ямке также стала меньше, появилось свободное протекание ликвора по базальным цистернам в передние отделы субарахноидального пространства спинного мозга.

Цель демонстрации - показать сочетание клинических проявлений кранио-вертебральной дисплазии и II типа мальформации Арнольда-Киари, а также положительный результат оперативного лечения этой сочетанной патологии.

Больная Х., 53 лет, поступила в Институт 22.04.2002 с жалобами на наличие онемения в левых конечностях и животе слева, периодическую слабость в левой кисти, головные боли давящего характера в затылочной области, шаткость при ходьбе, приступы головокружения, затруднение мочеиспускания. Длительность заболевания около 10 лет. Начало с эпизодов головокружения с чувством жара, шаткости при ходьбе. Лечилась у невропатолога с диагнозом "Остеохондроз шейного отдела позвоночника", без эффекта. В анамнезе у больной в 23 года была ЧМТ - ударилась затылочной областью.

С октября 2002 г. появились эпизоды онемения и слабость в левых конечностях, особенно в III, IV, V пальцах левой руки. В марте возник эпизод затруднения мочеиспускания. Последний месяц беспокоили периодические давящие боли в затылочной области, с иррадиацией по задней поверхности шеи и области надплечий, иногда сопровождающиеся тошнотой.

При МРТ исследовании головного мозга (21.04.02) обнаружена верхняя ретроцеребеллярная киста размерами 4.5´2.5 см, опущение миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие до верхнего края С2 позвонка с образованием нового пути оттока ликвора через разрыв в задних отделах III желудочка, щель Биша и далее субарахноидальные пространства задней черепной ямки; смещение кпереди верхних отделов продолговатого мозга и Варолиева моста, окклюзия сильвиева водопровода.

Неврологически: Элементы дизрафического статуса (высокое стояние твердого неба, килеобразная грудина). Глазодвигательные нарушения, представленные сходящимся косоглазием OD, не доведением глазных яблок кнаружи; слабостью конвергенции справа. Снижен глоточный рефлекс. Низкий мышечный тонус. Левосторонняя пирамидная недостаточность. Координационные пробы выполняет с интенцией с обеих сторон. В позе Ромберга неустойчива. Слабо выраженные тазовые расстройства по типу задержки мочеиспускания.

При кранио- и спондилографии выявлены гипертензионно-гидроцефальные изменения в костях свода и основания черепа, легкая степень гипоплазии С1 позвонка, в шейном отделе распространенные дистрофические изменения с наличием остеофитов тел С5, С6 позвонков.

По данным ПЭТ головного мозга, имеется аномалия Арнольда-Киари с опущением миндаликов мозжечка в позвоночный канал на 13 мм и начальными признаками застоя кровотока в выпяченной части миндаликов.

Доминирующим в клинической картине заболевания был гипертензионно-гидроцефальный синдром. Элементы спинального синдрома (левосторонняя температурная гипестезия, слабо выраженные тазовые расстройства) и мозжечковой недостаточности с умеренно представленными расстройствами статической и динамической координации, которые, по всей вероятности, обусловлены перенесенной ранее черепно-мозговой травмой.

Клинический диагноз: аномалия Арнольда-Киари I типа, частичная окклюзия ликворных путей на уровне ЗЧЯ, внутренняя и наружная сообщающаяся гидроцефалия.

Прогредиентное течение заболевания с наличием нарастающего гипертензионно-гидроцефального синдрома, обусловленного опущением миндаликов мозжечка, синдрома мозжечковой недостаточности, элементов спинального синдрома были показанием к операции.

22.04.02 произведена операция: трепанация ЗЧЯ, резекция миндаликов мозжечка. Во время операции обнаружены глиозно измененные миндалики, опущенные до верхнего края С2 позвонка, больше слева, серовато-синюшного цвета, с большим количеством сосудов на их поверхности, а также рубцово-спаечный процесс. После резекции миндаликов ликвор стал свободно поступать в рану. Дефект ТМО закрыт фрагментом апоневроза.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Регрессировали синдром внутричерепной гипертензии, тазовые расстройства, уменьшились нарушения статической и динамической координации. При выписке сохранялись глазодвигательные расстройства в виде слабости конвергенции справа, температурная гипостезия слева, субъективное ощущение онемения в левых конечностях.

По данным МРТ через 5 месяцев нормализовался ток ликвора по субарахноидальным пространствам спинного мозга, принял нормальное положение продолговатый мозг и верхние отделы спинного мозга, уменьшилась внутренняя водянка.

Цель демонстрации - показать сочетание клинических проявлений дизонтогенетической патологии и посттравматических последствий в виде гипертензионно-гидроцефального синдрома, течение которого осложнилось опущением миндаликов мозжечка с усугублением нарушений ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального сочленения.

Больной Ш., 34 года, поступила в Институт 21.05.2002 с жалобами на постоянное ощущение онемения и тянущие интенсивные боли в обеих руках, верхней половине грудной клетки, задней поверхности шеи, безболезненные ожоги в этой же области, периодические головные боли, поперхивание при глотании.

Первые признаки заболевания появились около 6 лет назад: стало беспокоить ощущение холода, зябкости в правой руке, позже возникло онемение в ней. Лечилась у невропатолога с диагнозом "остеохондроз шейного отдела позвоночника" без существенного эффекта.

Около 3-х лет назад стала отмечать безболезненные ожоги рук, верхней половины грудной клетки.

В сентябре 2000 г. находилась в клинике неврологии СПбГМУ. При МРТ-исследовании шейного и грудного отделов позвоночника обнаружена киста канала спинного мозга с уровня С2 до Th5 позвонка. Установлен диагноз - сирингомиелия; проведен курс рентгенотерапии. Улучшения не отмечалось, появилось поперхивание при глотании, осиплость голоса, стали беспокоить давящие боли в затылочной области.

В апреле 2002 г. находилась на лечении в клинике неврологии Мед. акад. им. Мечникова. Выполнена МР-томография головного мозга - обнаружена аномалия Арнольда-Киари, рекомендовано хирургическое лечение.

Неврологически: дизрафический статус (костно-лицевая асимметрия, высокое стояние твердого неба). Горизонтальный нистагм с ротаторным компонентом при взгляде в стороны, больше вправо. Сглаженность левой носогубной складки. Диссоциированное расстройство чувствительности на лице в зонах Зельдера. Поперхивание при глотании. Парез левой руки до 4 баллов, гипотрофия мышц левой кисти. Глубокие рефлексы D>S. Диссоциированные расстройства чувствительности по типу "куртки". Мышечный тонус снижен. Координаторные пробы выполняет неуверенно, с интенцией. В позе Ромберга неустойчива.

При кранио- и спондиллографии шейного отдела позвоночника выявлена дисплазия кранио-вертебральной области: синдром Киммерли, гипоплазия задней массы С1, конкресценция С1-I ст.

МРТ исследование показало смещение продолговатого мозга кпереди с его экскавацией на дорзальной поверхности. Миндалики мозжечка опущены в позвоночный канал на 12.9 мм. Большая затылочная цистерна значительно сужена. Переднее субарахноидальное пространство сужено, но проходимо, заднее - значительно сужено. В шейных (с С2), верхних и средних грудных сегментах спинного мозга располагаются центрально и парацентрально кисты, сообщающиеся между собой.

При ПЭТ головного мозга (введенный радиофармпрепарат 15О-вода) определяется пролабирование обеих миндалин мозжечка в позвоночный канал на 15 мм, без асимметрии. В выпяченной части миндалин кровоток снижен на 31%, преимущественно в правой.

Установлен диагноз: Аномалия Арнольда-Киари I ст. Сирингомиелия, шейно-грудная форма.

Прогредиентный характер заболевания, наличие синдрома сирингомиелии, симптомов поражения ствола мозга, каудальной группы черепных нервов и верхнешейных корешков, обусловленных смещением миндаликов мозжечка и вызывающих нарушения ликороциркуляции, стали показанием к операции.

29.05.2002-операция: трепанация ЗЧЯ, резекция дужки С1, частичная резекция остистого отростка С2, резекция миндаликов мозжечка, рассечение арахноидальных спаек. Правый миндалик большего размера и был опущен ниже левого.

Послеоперационный период протекал без осложнений.

При выписке исчезли головные боли и боли в шее, спине и руках, значительно уменьшились координаторные расстройства, парез в левой руке. Нистагма нет. Глотание без поперхивания. Расстройств чувствительности на лице не выявлено.

На МРТ через 2 месяца практически исчезла сирингомиелитическая киста спинного мозга. Субокципитальные пространства расширились.

Цель демонстрации: показать вариант течения МАК I типа с формированием сирингомиелитических кист и хороший результат оперативного лечения.