Опухоли боковых желудочков у больных с туберозным склерозом: диагностика и хирургическое лечение

Горелышев С.К.*, Сатанин Л.А.*, Хухлаева Е.А.*, Коршунов А.Г.*, Озерова В.И.*, Семенова Ж.Б.**, Дорофеева М.Ю.***

* НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва, Россия
** НИИ неотложной детской хирургии и травматологии, Москва, Россия
*** НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития, Москва, Россия

 

Туберозный склероз (ТС) – нейрокожное заболевание, при котором происходит развитие опухолей ЦНС и внутренних органов.

С 1989 по 2006 год в НИИ нейрохирургии РАМН было прооперовано 42 пациентов с верифицированным диагнозом ТС по поводу субэпендимарных гигантоклеточных астроцитом (СГКА). Средний возраст пациентов – 14.2 года. Диагноз ТС был в ранге «несомненного диагноза». В 37% случаев опухоли были гигантских размеров (диаметр более 5 см), и только у 10.5% опухоль была менее 3 см.

У 41 пациентов проведено прямое хирургическое удаление опухоли, у 1-шунтирующая операция. Удаление опухоли осуществлялось через передний транскаллезный (72.9%), транскортикальный (21.6%) или комбинированный доступы (5.4%). Тотальное удаление опухоли – 44.8% случаев, субтотальное – 31.6%, частичное 23.6%. Радикальность операции определялась размерами опухоли. Гистологическая картина опухолей существенно не различалась. Иммуногистохимическое исследование показало, что индекс мечения Ki-67 варьировал незначительно. Эпипротеин p27 и p14 выявлены в большинстве опухолей. Индекс апоптоза < 0.01%. Все образцы опухолей оказались иммунофенотипически гомогенными. Удаление СГКА никак не сказывалось на структуре и выраженности пароксизмальной симптоматики и интеллектуальных функциях. Длительность катамнестического наблюдения в среднем – 2.5 года. Продолженный рост опухоли выявлен у 6 больных в сроки от 2 до 7 лет после операции. У всех из них первоначально произведено лишь парциальное удаление опухоли.

Заключение. Больные с ТС нуждаются в ежегодном проведении КТ или МРТ исследовании с целью выявления СГКА на ранних этапах. Методом выбора лечения СГКА при ТС является хирургическое удаление опухоли. Вероятность тотального удаления опухоли наибольшая при ее размерах менее 5 см.