Клинические особенности и комбинированное лечение глиом хиазмы и дна III желудочка

Коновалов А.Н., Горелышев С.К., Серова И.К., Озерова В.И., Крымский В.А., Мазеркина Н.А, Коршунов А.Г.

(НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, РАМН, Москва)

Исследование выполнено на основе анализа 319 больных с глиомами хиазмы и дна III желудочка, наблюдавшихся в Институте нейрохирургии в период с 1982 по 2001 г. Глиомы хиазмы и дна III желудочка являются гетерогенной группой опухолей (экзофитные и эндофитные опухали), различающихся как по клиническим проявлениям, так и по показаниям к различным видам лечения.

Экзофитные опухоли (276 набл.) обладают ярко выраженным асимметричным узловым ростом и прогредиентным течением заболевания. Они характеризуются асимметричными зрительными нарушениями и гипертензионными симптомами на фоне очень мягких эндокринных расстройств. Топография опухоли, своеобразие клинической картины и необходимость использования определенного хирургического доступа для ее удаления зависят от исходного места роста опухоли в одном из отделов зрительного пути: интракраниальной части зрительного нерва и переднего угла хиазмы, средней части хиазмы, заднего угла хиазмы, зрительного тракта, и гипоталамической части дна III желудочка.

У 216 больных было произведено хирургическое удаление опухоли (в 18% случаев практически полное, в 25% – субтотальное, 57% – частичное). Общая послеоперационная летальность составила 8%, однако в течение последних 7 лет летальных исходов не наблюдалось. Рецидивы возникли у 25% больных (при наблюдении от 1 до 16 лет, среднее – 6,7 лет). Хирургическое удаление опухоли является эффективным методом лечения, и, как первый этап, показано у всех больных с экзофитными глиомами. Послеоперационный период протекает без осложнений у подавляющего большинства больных. Наиболее частыми причинами осложнений являются: гематома и месте удаленной опухоли, гипоосмолярно-гипонатриемический синдром, нарастание гидроцефалии и субдуральные гидромы.

В отдаленном периоде зрительные функции у большинства больных улучшаются (28%) или остаются неизменными (48%), мало страдает рост детей, половое развитие и нейросекреция, однако может появиться выраженное ожирение и синдром преждевременного полового развития.

Основными факторами, снижающими вероятность продолженного роста опухоли, являются: тотальное удаление опухоли, лучевая терапия и наличие дегенеративных изменений в опухоли. Применение лучевой терапии показано прежде всего у больных с частичным удалением опухоли вне зависимости от наличия пролиферации эндотелия сосудов, а также у больных с анапластическими астроцитомами вне зависимости от радикальности удалении.

Методом выбора в лечении рецидивов является повторная операция с последующей лучевой терапией, даже при отсутствии нарастания к этому времени клинических симптомов.

Эндофитные опухоли зрительных путей (43 набл.) характеризуются инфильтративностью роста по отношению к зрительным путям, двусторонностью их плизацией процесса у 1/2, больных), наличием нейрофиброматоза-1, проявлением симптоматики в раннем детстве, ускорением полового развития, отчетливым преобладанием у девочек (2:1), и наличием врожденных аномалий развития. При выявлении эндофитной опухоли оперативное лечение не показано; необходимо наблюдение с использованием МРТ с контрастированием и при появлении признаков продолженного роста можно рекомендовать проведение лучевой терапии у детей старше 4 лет.