Хирургическое лечение детей с фиброзной остеодисплазией костей свода и основания черепа

Сатанин Л.А., Рогинский В. В., Ананов М.В., Горелышев С. К., Коршунов А. Г., Озерова В. И., Черекаев В.А., Зубайраев М.С., Лазарева Л.А.

(НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва;
Московский центр детской челюстно-лицевой хирургии (ЦНИИС-ДГКБ св.Владимира), Москва)

Проблема хирургического лечения больных с фиброзной остеодисплазией заключается в близости функционально важных структур в процессе операции, обширной распространенности зоны патологической костной ткани, и необходимости костной пластики и коррекции краниофациальных деформаций.

С 1985 по 2001 г. в Институте нейрохирургии и Московском Центре детской челюстно-лицевой хирургии (ЦНИИС – ДГКБ св. Владимира) оперированы 69 детей в возрасте от года до 15 лет с фиброзной остеодисплазией костей свода и основания черепа. В 65% случаев у наших больных отмечалась полиоссальная форма заболевания и в 35% – монооссальная. Синдром Олбрайта выявлен у двух пациентов. Болевой синдром отмечался у 30% пациентов, краниофациальные деформации – у 85%, снижение зрения различной степени – у 9%, снижение слуха – в 5%, развитие вторичных краниофациальных деформаций – в 34% случаев.

Всем больным были проведены операции по удалению патологических очагов. В 46% наблюдений произведено тотальное удаление, в 44% – субтотальное и в 10% – частичное. Устранение дефектов основания черепа производилось при помощи пластики мягкими тканями (свободные фрагменты жировой ткани, надкостнично-апоневротический лоскут, лоскутом височной мышцы на ножке и др.). Устранение костных дефектов осуществлялось с использованием расщепленной аутокости свода черепа, полимерными материалами (палакос, кодубикс, протакрил и др.), титановыми конструкциями. В 10% наблюдений проводилась декомпрессия канала зрительного нерва. В случаях распространенного поражения с распространением процесса на кости лицевого скелета, хирургическое лечение проводилось в 2 этапа.

Коррекция вторичных краниофациальных деформаций проводилась одномоментно или при повторной операции. Производилась коррекция орбитального гипертелоризма и вертикальной дистопии орбиты с использованием разработанной в институте методики операции.

Среди послеоперационных осложнений следует отметить назальную ликворею, серомы, диплопию, снижение зрения, отторжение аллотрансплантата (1 наблюдение).

Сроки наблюдения за оперированными больными составили от года до 16 лет. В группе полиоссальной фиброзной остеодисплазии после частичного удаления патологической ткани в 32% наблюдений отмечался продолженный рост, в том числе у больных с синдромом Олбрайта. В большинстве случаев рецидива и продолженного роста фиброзной остеодисплазии не было выявлено.

Несмотря на очевидное преимущество пластики расщепленной аутокостью, в трех наблюдениях в сроки после операции от года и до 4 лет отмечалась резорбция аутотрансплантата и развитие косметического дефекта в области операции, что потребовало повторной операции. У больных с пластикой полимерными материалами осложнений не отмечалось.

На основании изучения результатов хирургического лечения больных с фиброзной остеодисплазией костей свода и основания черепа можно заключить, что при распространенных формах показано максимально возможное удаление пораженной ткани. При обширных дефектах костей основания черепа эффективна пластика надкостнично-апоневротическим лоскутом с целью профилактики развития ликвореи. Использование полимерных материалов является оптимальным для устранения обширных дефектов костей свода черепа.