Двухэтапное удаление гигантской краниофарингиомы с благоприятным исходом

Усанов Е.И., Коршунов Н.Б., Кириченко К.Н., Иванов О.Б.

(Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л.Поленова, Городская детская больница №19 им. К.А. Раухфуса, Санкт-Петербург)

Больной Б., 4 лет поступил в нейрохирургическое отделение городской больницы №19 им. Раухфуса 29.03.2000 года с жалобами на постоянные головные боли, тошноту, рвоту в утренние часы, снижение зрения, отставание в физическом развитии, гипервозбудимость и агрессивность в поведении. Болен с рождения, наблюдался невропатологом по поводу перинатальной энцефалопатии. С двухлетнего возраста беспокоили частые головные боли, повышенная утомляемость, снижение остроты зрения, отставание в росте. Объективно: рост 98 см, вес - 16 кг, окружность головы - 53.5 см. Неврологически - правосторонний рефлекторный гемипарез. Острота зрения 0.7 на оба глаза, поля зрения не изменены, выраженные застойные диски зрительных нервов Компьютерная томография от 28.03.2000 г. выявила краниофарингиому эндо-супраселлярной локализации с параопухолевой кистой, размерами 7.8х4.7 см, локализующейся в левой лобной и височной долях и заходящей за среднюю линию.

20.04.2000 г. выполнен первый этап оперативного вмешательства - удаление краниофарингеальной кисты вместе с капсулой транскортикальным доступом. Киста содержала около 200 мл жидкости янтарно-желтого цвета. После операции общее состояние улучшилось, перестали беспокоить головные боли, улучшились зрительные функции.

Спустя полгода 18.10.2000 г выполнен второй этап оперативного вмешательства - удаление краниофарингиомы экстраинтравентрикулярной локализации из правостороннего субфронтального доступа (оперировал проф. Е.И.Усанов). За это время опухоль значительно увеличилась в размерах. В послеоперационном периоде развился несахарный диабет в выраженной форме. Его удалось купировать приемом адиуретина СД. При выписке плотность мочи установилась на цифрах 1011-1018. Отмечено улучшение зрительных функций - Vis OD=0.9 OS=0.8. На глазном дне признаки первичной атрофии дисков зрительных нервов. Выписан из клиники на 12 день после операции.

Цель демонстрации:

Показать редкую атипичную форму краниофарингиомы, возможность ее удаления в два этапа. Обратить внимание невропатологов детского возраста на позднюю диагностику краниофарингиом у детей.