Синдром фиксированного спинного мозга (сфсм)

Воронов В.Г.

(Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л.Поленова, Санкт-Петербург)

Как известно, в норме у взрослого человека расположение конуса спинного мозга варьирует, коррелируя с длиной тела. Он может располагаться на уровне нижней трети 12-го грудного позвонка или на уровне диска между 2 и 3 поясничными позвонками. При рождении он обычно расположен между тел 3 и 4 поясничных позвонков, а в дальнейшем он перемещается вверх. Само по себе наличие данных о толстой (более 1.0 -1.5 мм в диаметре) терминальной нити и несколько необычно низком (L2-L3) расположении конуса спинного мозга не рассматривается нами как проявление патологии. Во всех случаях диагноз СФСМ был сформулирован на основании клинической картины и данных МРТ.

СФСМ в 17 случаях встречался в пояснично-крестцовой области и в 2 наблюдениях на уровне грудного отдела позвоночника (диастематомиелия на уровнеTh6 и spina bifida occulta Th3 позвонков).

Клиническое проявление заболевания у больных с СФСМ было представлено тремя группами симптомов:

  1. прогрессирующим неврологическим дефицитом (мышечная слабость, нарушение чувствительности, нарушения функций тазовых органов, повышение мышечного тонуса нижних конечностей, изменение походки);
  2. ортопедическими деформациями (сколиоз, кифоз, косолапость, вывих бедра);
  3. кожными проявлениями (гипертрихоз, подкожная липома, изменение пигментации кожи, псевдосинус).

В значительной степени клиническое проявление заболевания зависело от характера дизрафического статуса у того или иного пациента. В то же время обратило на себя внимание то обстоятельство, что после травмы (6) и физической нагрузки (3) клиника заболевания заметно прогрессировала.

Среднее количество дизрафических признаков на одного пациента с синдромом фиксированного спинного мозга составило 5,3.

Как оказалось, подтвердить диагноз СФСМ возможно лишь при использовании лучевой диагностики. На обзорных рентгенограммах у 19 пациентов с СФСМ выявлялась spina bifida occulta на протяжении двух и более позвонков. Наряду с этим формировался сколиоз (8), который прогрессировал и сопровождался парезом в нижних конечностях в сочетании с нарастающей дисфункцией мочевого пузыря. На миелограммах с "омнипаком" в 3 наблюдениях субарахноидальное пространство не окутывало спинной мозг и конский хвост со всех сторон. В положении "на животе" корешок конского хвоста не отходил от задней полусферы дурального мешка, что указывало на вероятность наличия фиксированного корешка спинного мозга.

Использование МРТ обеспечивало визуализацию признаков фиксации спинного мозга. Уровень расположения конуса отчетливо выявлялся на МРТ. При этом производились обе проекции: сагиттальная и аксиальная. Жировые образования легко выявлялись на сагиттальных и аксиальных срезах благодаря высокой интенсивности жира на Т1 срезах. Диагностическим критерием МРТ фиксированного спинного мозга являлось смещение спинного мозга ниже L2 позвонка.

Объем хирургического лечения больных с СФСМ на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника предусматривал высвобождения спинного мозга и его корешков из плотных рубцовых тканей на самых нижних отделах спинного мозга путем отсечения его от рубцовых тканей, липом и каких либо других фиксирующих факторов, а также пересечением утолщенной короткой терминальной нити. Как правило, натянутая терминальная нить после пересечения поднималась, сокращалась на 0.5 - 1.5 см.

В послеоперационном периоде больным в течение 21 дня придавалось положение лежа на животе для профилактики повторной фиксации спинного мозга, так как спинной мозг в этом положении смещается к передней части.

В ближайший послеоперационный период у 9 больных регрессировала боль, нарастала мышечная сила в 5 наблюдениях; у 3 пациентов недержание мочи перешло в стойкую задержку; в 5 энурез сохранялся только ночью и не постоянно. Через год у 8 больных - отсутствие прогрессирования деформации позвоночника, отсутствовала боль в спине, значительно улучшилась функция тазовых органов. Об остальных 6 больных сведений не было получено.

Таким образом, из 19 случаев СФСМ в 16 наблюдениях МРТ позволила установить правильный диагноз. Всем больным с фиксированным спинным мозгом по данным МРТ и миелографии произведено оперативное лечение, заключавшееся в ламинэктомии и освобождении спинного мозга и его корешков от фиксирующих структур (липома, костный шип, врожденные трабекулы, послеоперационные рубцы и лигатуры).

Операционные и МРТ данные указывают на наличие низко расположенного конуса спинного мозга. Спинной мозг оказывался обычно фиксированным к дорсальной поверхности твердой мозговой оболочки. При этом во всех случаях присутствовала рубцовая ткань в каудальном отделе спинного мозга, которая недостаточно четко визуализировалась при МРТ исследованиях.

Менее информативной оказалась картина МРТ при фиксации корешка конского хвоста, которая в значительной степени прояснялась при дополнительном использовании контрастной миелографии.

В целом, МРТ ясно идентифицировала низкое положение конечного отдела спинного мозга, интрадуральную липому, дипломиелию и костный шип.

Проведенное сравнительное исследование между МРТ и хирургическими находками у больных с СФСМ убеждает нас в использовании МРТ в качестве начальной и, возможно, пока что единственной методикой обследования пациентов с подозрением на СФСМ.

Целью хирургического лечения являлось предупреждение прогрессирования неврологического дефицита и ортопедических деформаций, улучшение функций тазовых органов.

Оперативное вмешательство целесообразно производить как можно раньше из-за прогредиентного характера течения СФСМ.