Доброкачественные астроцитомы мозжечка у детей (клиника, результаты лечения)

Телегина А.А., Акопова Р.Ю.

(Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л.Поленова, Санкт-Петербург)

С целью изучения особенностей клинического течения астроцитом мозжечка и факторов, влияющих на прогноз заболевания проведен анализ 85 больных, находившихся на лечении в отделении нейрохирургии детского возраста РНХИ им.проф. А.Л.Поленова за период с 1981 по 2000 гг.

Одним из частых симптомов была головная боль, которая отмечена у 82 больных. У каждого третьего ребенка в начале заболевания головная боль не носила гипертензионный характер, а напоминала боль мышечного напряжения или сосудистую, она возникала в разное время суток, часто днем или вечером, после переутомления, не сопровождалась тошнотой или рвотой, характер ее был сжимающим, давящим или пульсирующим, проходила после отдыха или на фоне приема обезболивающих или сосудистых препаратов.

Рвота имела место у 80 больных. Изолированная рвота наблюдалась у 19 пациентов, из них у 12 она являлась первым симптомом заболевания. Патологическая установка головы отмечена в половине случаев. У каждого седьмого ребенка вынужденное положение головы было первым и единственным проявлением астроцитомы мозжечка на протяжении от 3 недель до 4 лет.

Нарушения функции мозжечка, выраженные в большей или меньшей степени, отмечены у всех больных. В 12 наблюдениях болезнь началась с шаткости походки. Первые признаки заболевания отличались по частоте в зависимости от возраста ребенка. Так, у детей старше 7 лет в 83% наблюдений астроцитома мозжечка дебютировала головной болью, тогда как в младшей возрастной группе - только в 38%. У остальных 62% больных в возрасте до 7 лет первым симптомом заболевания были с одинаковой частотой изолированная рвота, вынужденное положение головы или шаткость походки. В единичных случаях болезнь начиналась с нарушения функции VI и VIII нервов.

При первом обращении к врачу опухоль головного мозга была заподозрена лишь у 27% пациентов, тогда как 73% детей несколько месяцев и даже лет (до 13) лечились по поводу неправильно поставленного диагноза. Причем, на фоне лечения сосудистыми, ноотропными, диуретическими препаратами, курсов витаминов и физиотерапии в 41 случае наблюдалось временное (от 6 мес. до 10 лет) исчезновение или уменьшение выраженности симптомов.

Признаки гидроцефалии и повышения ВЧД отмечены у 84 человек. Частым проявлением ВЧГ являлись изменения на глазном дне в виде застойных дисков зрительных нервов, которые определялись у 63 больных. Вторичная атрофия зрительных нервов выявлена у 8 детей. Выраженное снижение зрения (от 0.09 до амавроза) имело место у каждого седьмого ребенка.

Стволовые симптомы установлены практически во всех наблюдениях. Признаки поражения среднего мозга отмечены у 75% больных, варолиевого моста - у 81.2%, продолговатого мозга - у 58.8%.

Тотальное удаление новообразования чаще достигалось при расположении астроцитомы в пределах мозжечка - 68.3%, по сравнению со случаями, когда опухоль прорастала в IV желудочек или ствол головного мозга - 27.3%. Ранняя послеоперационная смертность составила 8.2%. Состояние умерших детей при поступлении оценивалось как тяжелое или крайне тяжелое. У всех опухоль прорастала в IV желудочек или ствол головного мозга. В группе больных, у которых астроцитома локализовалась в пределах мозжечка, не было ни одного случая ранней послеоперационной смерти. Катамнез от 1 г до 27 лет известен у 56 больных. 8 человек умерли от опухоли в различные сроки после операции - от 10 мес. до 11.5 лет. Общая длительная выживаемость составила 85.7%.

Рецидивы отмечены у 30% детей, в подавляющем большинстве случаев они наблюдались в течение первых 5 лет после операции и только у 1/7 части больных рецидивы развивались в более поздние сроки - от 7 до 14.5 лет. Облучение и химиотерапия не улучшают прогноз при доброкачественных астроцитомах мозжечка, даже при неполном удалении опухоли. Так, при субтотальной или частичной резекции новообразования рецидивы выявлены у 58.8% больных, лечившихся только оперативно и у 52.7%, подвергшихся комбинированным методам лечения.

Статистически достоверной разницы в частоте встречаемости рецидивов и смертности в зависимости от возраста детей (старше или младше 7 лет), макроскопического проявления (кистозная или солидная опухоль), гистобиологического варианта (диффузная или узловая астроцитома), от наличия в новообразовании эндотелиальной пролиферации, ядерного и клеточного полиморфизма, митозов, некрозов выявлено не было. Единственным значимым фактором, определяющим рецидивы и смертность, является степень удаления опухоли. Так, при тотальном удалении смертность в поздние сроки после операции составила 4.3%, а рецидивы - 8.3%, тогда как при неполном - 21.2% и 60.6%, соответственно.

После лечения почти половина пациентов не имеют патологии при неврологическом осмотре и ведут полноценную жизнь. У 27.7% больных определяется незначительная неврологическая патология, не ограничивающая трудоспособность. В 15% случаев выявляются умеренные или выраженные нарушения неврологических или психических функций, препятствующие качественной полноценной жизни. 6.4% детей имеют грубые неврологические выпадения и нуждаются в постороннем уходе.